MELANINA:

Concepto: Pigmento no hematógeno, autóctono, que se caracteriza por reducir directamente la plata y no poseer grasa. (es sintetizado a partir de la tirosina por los melanocitos)

TIROSINA          →                    DOPA                  →                              MELANINA

                         Tirosinasa                                       se polimeriza y se une                (melanosomas)

                              O₂ (RER )                                       a proteina en el ap. golgi

Macro-micro: color pardo oscuro

Tinción: Reduce directamente la plata. Decolora H₂O₂ y permanganato K.

Tipos de alteraciones de la Melanina:

I. HIPERPIGMENTACIONES

A.    MELANOSIS CIRCUNSCRITAS

*PECAS:   conglomerados melanóforos

*NEVUS PIGMENTARIOS:   (Nevus = alteración cutánea de génesis          

                                                  disontogenética) → Proliferación cél. Névicas

                                                  (tecas) → unión dermo-epidérmica y dermis

*NEVUS AZUL:  acúmulos melanóforos cargados de pigmento. Localiz:

                              Mancha Mongólica

*MELANOMA MALIGNO:  proliferación maligna

                     -Origen  →  de novo y nevus juntural

                     -Puede ser pigmentado o no  →  déficit de tirosinasa

                     -Malignidad  →  especialmente nocivos los de la mano y el talón

*PIGMENTO MELANICO ENF. DUBIN- HONSON (lisosomial)

2. MELANOSIS GENERALIZADAS    (regulación síntesis melanina por la

                                                                     suprarrenal y la hipófisis)

*ARSENICAL

*POSTIRRADIACIÓN

*ADDISSON (MSH es = en mol. ACTH)

*HEMOCROMATOSIS  (por afectación suprarrenal)

II. DEPIGMENTACIONES

A. CIRCUNSCRITA    →  Vitiligo

B. GENERALIZADA     → Albinismo  (déficit de Tirosinasa) (autosómica

                                                                                  recesiva)

III. PSEUDOMELANOSIS

MELANOSIS COLI  →   Depósito de sustancia parda similar a la lipofucsina

                                          Pas+

LIPOFUCCINA O PIGMENTO DE DESGASTE:

Concepto: Pigmento pardo dorado, que reduce débilmente al Nitrato de plata, da una fluorescencia amarilla o parda con los rayos ultravioleta y es sudanófila.

Patogenia: Se considera que provienen de los residuos membranosos no digeridos de los orgánulos intracitoplasmáticos (vacuolas autofágicas)

Lipidos insaturados     →         Aldehídos lipoprotein      →             Residuos insolubles  

                                     O₂                                                               polimerizan      (dentro lisosomas)

Por eso aumentan con la edad

Composición:     50% residuos Lipidos

                            30% residuos  Proteicos

Localización:  -Miocardio

                        -Hígado (centrolobulillar)

                        -Vesículas seminales

                        -Neuronas

Variantes: cuando el pigmento se hace Autofluorescente y Acidorresistente  debido a una transformación física y química recibe el nombre CEROIDE

OCRONOSIS:

Concepto: Se denomina así a la pigmentación azul negruzca del cartílago, tej. Conectivo y tendones por acumulo de Ac. Homogentísico por alteración congénita del metabolismo de la tirosina.

Tirosina    →      Fenilalanina    →   Ac.Homogentisico             ≠         Malonilacetato

                                                                      Se polimeriza y se oxida

                                                                         y se torna negro                       O₂

                         (déficit Homogentisicoxidasa)

Sintomas:  -Impregnación negra  -Cartilagos articulares → artrosis generalizada grave 50%

                                                      -Oreja                               (indep. grado de pigmentación)

                                                      -Costal

                                                      -Traquea

                                                      -Tejido conectivo

                                                      -Tendones

                    -Alcaptonuria